parece ter origem autoimune (linfócitos T) com comprometimento da steam cell
pancitopenia: hemácias, leucócitos e plaquetas
Comuns em pacientes mais jovens
Qual a faixa etária mais acometida
segunda e terceira década de vida
idosos
Fatores desencadeantes
quimioterapia, radioterapia, medicamentos
infecções virais, hepatites não comuns, HIV
reação transfusional
Anemia de Fanconi
doença genética
risco aumentado de câncer de cabeça e pescoço
tratamento por transplante de medula óssea
Disceratose congênita
anormalidade ungueais, hiperpigmentação, leucoplasia das mucosas
Manifestações clínicas
astenia, secundária a anemia
hemorragia devido a plaquetopenia
febre devido a neutropenia que se associa a infecções bacterianas e fúngicas
esplenomegalia não é esperada, sugerindo o diagnóstico de leucemia aguda
Laboratório
série vermelha: anemia
série branca: predomínio de linfócitos com queda de neutrófilos
plaquetas: plaquetopenia
esfregaço de sangue periférico: para afastar diagnósticos diferenciais
aspirado de medula: hipocelularidade com predomínio de linfócitos e células anucleadas
biópsia de medula óssea: medula acelular ou hipocelular com apenas 30% sendo ocupada por células, o restante está ocupado por gordura
Terapia de suporte
transfusão de hemoderivados conforme a necessidade
quando tiver necessidade de transplantes, retardar as transfusões para evitar reação de rejeição
Terapia definitiva
transplante de células tronco hematopoéticas
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