Púrpura trombocitopenica

Microangiopatias trombóticas

• Microangiopatia trombótica: anemia hemolítica com presença de esquizócitos

• Associada a plaquetopenia e disfunção orgânica

• Cursa com diversas situações clínicas como: síndrome hemolítica urêmica, púrpura trombocitopenica, associada a transplante, induzida por drogas, CIVD, hipertensão maligna, pré-eclâmpsia grave, síndrome HELLP e associada ao câncer

• Ocorre a formação de uma rede de fibrina, com a fragmentação da membrana na hemácias, como se ela fosse rasgada, gerando os esquizócitos

• Pela fragmentação da hemácias ocorre uma anemia hemolítica associada com as provas de hemólise alteradas: bilirrubina indireta aumentada, DHL aumentado e reticulocitos aumentados

Púrpura trombocitopenica trombótica

• Anemia hemolítica microangiopatia com presença de esquizócitos no sangue periférico

• Coombs direto negativo

• Ocorre trombose de arteríolas terminais com lesão renal

• Deficiência em uma enzima que é responsável por clivar o fator de Von Willebrand - metaloproteases ADAMTS13
  • Isso faz com que ocorra uma predisposição a trombose

• Condição adquirida em 95% dos casos

• Mortalidade > 90% em casos que não seja feito um tratamento rápido

• Fisiopatologia: autoanticorpos que impedem que a ADAMTS13 quebre os multimeros do fator de Von Willebrand, essa molécula em tamanho grande (multímero) é pro-trombótica

• Diagnóstico: dosagem de anticorpo anti-ADAMTS13. Porém não é em todo serviço que ele é disponível

• Score PLASMIC: aplicado para ajudar no diagnostico, visto que a doença requer tratamento imediato. Só pode ser aplicado em pacientes que apresentam menos de 150mil plaquetas e esquizócitos no sangue periférico. Não confirma a doença, mas quando ele vem baixo, ele descarta
  • Quantidade de plaquetas < 30ml
  • Hemólise (reticulócitos > 2,5% / haptoglobina indetectável, bilirrubina indireta > 2,5)
  • Ausência de câncer diagnosticado
  • Ausência de histórico de transplante (medula ou outro órgão)
  • VCM < 90
  • INR normal
  • Creatinina < 2
    • Cada marcador ganha um ponto:
    • 0-4 baixo risco
    • 5 risco intermediário
    • 6-7 alto risco

• Sintomas de PTT:
  • Anemia hemolítica com esquizócitos
  • Injúria renal aguda
  • Febre
  • Sintomas neurológicos
  • Plaquetopenia

• Tratamento
  • Plasmaférese: remove os anticorpos anti-ADAMTS13 + repõe com anticorpos novos. Fundamental para esses pacientes
  • Imunossupressão: corticoide ou rituximab