ELA
Conceitos gerais
- Doença neurodegenerativa progressiva que leva a paralisia da musculatura
- Ocorre degeneração do primeiro e do segundo neurônio motor
- Predomínio masculino 55-65 anos
- Sobrevida de 3 anos
Fisiopatologia
- Área motora primária no lobo frontal, saída do trato corticoespinhal que passa do cérebro para a medula, fazendo sinapse com os neurônios motores secundários na região anterior da medula
Fatores de risco
- Histórico familiar de doença neurodegenerativa
- Infecção por poliomielite na infância
- Tabagismo
- TCE
- Exposição a toxinas
Quadro clinico
Sintomas de acometimento de primeiro neurônio motor
- Fraqueza muscular assimétrica inicialmente
- Hiperreflexia
- Hipertonia (estimulo constante no músculo)
- Reflexos patológicos (Babinski)
Sintomas de acometimento de segundo neurônio motor
- Fraqueza muscular
- Atrofia muscular (não tem o estimulo no músculo)
- Hipotonia
- Fasciculacoes (degeneração do músculo)
Sintomas de neurônios motores do tronco cerebral
- Disfagia
- Disartria
- Distonia
Não ocorre alteração de sensibilidade: parestesia ou hipoesteia
Diagnóstico
Critérios El Escorial: achados clínicos + exclusão de doenças imitadoras
- Eletroneuromiografia: avalia a atividade do segundo neurônio motor
- Sinais de degeneração do neurônio motor superior e inferior por critérios clínicos
- Pode ser realizado biópsia do segundo neurônio motor
- Ressonância magnética não faz parte dos critérios para diagnostico, mas pode evidenciar degeneração das áreas do neurônio motor. Pode ter imagens sugestivas, mas depende da clínica
ELA difinida: sinais de acometimento dos neurônios motores inferiores e superiores em 3 ou 4 seguimentos
Tratamento
- Riluzol: única droga disponível no Brasil que ajuda a aumentar a sobrevida em 3-4 meses
- Tratamento com equipe multiprofissional
- Controle dos sintomas
- Paciente evolui com dificuldade respiratória
- Medidas de conforto de fim de vida = cuidados paliativos