Guillain Barré
Fonte: Medicina de Emergencia USP + Manual do Residente de Clínica Médica USP terceira edição
Conceitos iniciais
- Doença inflamatória autoimune do sistema nervoso periferico (segundo neurônio motor e sensitivo)
- Paralisia flácida (acomete segundo neurônio motor) aguda ou conhecida como poli (mais de um nervo) radiculo (raizes nervosas) neurite (causa inflamatória) desmielinizante inflamatória aguda
- Gatilho autoimune: geralmente após um quadro de infecção (viral ou bacteriana) mais comuns em homens
- Campylobacter jejuni é a bactéria mais envolvida nos casos
- Mycoplasma pneumoniae
- CMV
- Zica vírus
- Esptein-Barr
- Covid
- Pode levar a insuficiência respiratória se não diagnosticada e tratada corretamente
Fisiopatologia
- Doença do sistema nervoso periférico que atinge a unidade motora
- Alvo: raiz nervosa que sai da medula = impossibilita a comunicação do neurônio com o músculo = sintomas de fraqueza muscular
- Pode ter comprometimento sensitivo já que a raiz nervosa é composta tanto do neurônio motor, quanto do sensitivo
- Ocorre a destruição da bainha de mielina causada por auto-anticorpos com a lentificacao do estimulo nervoso
Quadro clínico
- História de fraqueza muscular aguda ascendente com histórico de infecção de vias aéreas ou gastrointestinal anterior ao quadro
- Tempo de evolução dos sintomas menor que 4 semanas
- Inicia nos pés com aumento da fraqueza de forma progressiva
- Pode ter sintomas sensitivos associados e paralisia facial bilateral
- Reflexos hipoativo ou hipotônico (não tem o segundo neurônio motor para fazer o arco reflexo)
- Pode ter disautonomia com arritmias e descontrole pressorico
- Se não diagnosticada e tratada pode evoluir para insuficiência respiratória
Diagnóstico
Definidos pelo National Institute of Neuroogical Disordes and Stroke
Critérios obrigatórios:
- Fraqueza progressiva nos membros inferiores e superiores (algumas vezes só de membros inferiores)
- Reflexos profundos hipoativos ou abolidos
Critérios de suporte:
- Progressão dos sintomas entre alguns dias e semanas
- Simetria da fraqueza
- Sintomas motores mais evidentes que sensitivo
- Fraqueza facial bilater
- Presença de dor em região lombar e nos MMII
- Disfunção autonômica
- Ausência de febre
- Dissociação proteina citológica no liquor
- Anormalidade na eletroneuromiografia compatível com a síndrome
Red-flags: pesquisar sintomas se sugerem diagnósticos alternativos:
- Fraqueza assimétrica
- Presenca de disfunção de esfíncter precocemente
- Presença de nível sensitivo
- Mais de 50 células no liquor
Exames complementares
- Liquor: dissociação proteína-citologia com proteína > 50 e celularidade normal (se maior que 10 pensar em outras etiologias)
- Eletroneuromiografia compatível com desmielinizacao
- Eletrólitos
- Função renal e hepática
- CPK (diagnostico diferencial de miopatia)
- Sorologias
- Prova de atividade inflamatória sistêmica
Tratamento
- Imunoglobulina humana - iniciar no máximo em até duas semanas do inicio dos sintomas
- Plasmaférese - iniciar no máximo em até 4 semanas dos sintomas
- Corticoides não tem evidencia científica e podem causar piora dos sintomas
Diagnósticos diferenciais
Pensar em outros diagnosticos quando:
- Fraqueza assimétrica
- Retenção intestinal e urinária no início do quadro, pensar em quadros medulares nesse caso
- Nível sensitivo descrito no exame físico = lesão medular e não de raiz de nervo
- Mais de 50 células no liquor
Porfiria intermitente aguda
- Tetraparesia aguda flácida
- Sintomas psiquiátricos
- Dor abdominal
- Episódios anteriores de fraqueza
Botulismo
- Tetraparesia descendente
- Acomete nervos cranianos = miríade
- História de ingestão de alimentos contaminados
Mielopatia (doenças que levam a uma lesão na medula)
- Evolução de horas ou dias
- Retenção urinaria e alteração intestinal por pegar raiz nervosa
- Nível sensitivo ao exame físico
- Aumento dos reflexos
- Causas: mielite transversa, doenças inflamatórias como lúpus, Neuromielite
Poliomielite
- Situação vacinal
- Paralisia assimétrica com predomínio proximal de MMII