Miastenia Gravis

• Doença da junção neuromuscular - sistema nervoso periférico

• Principal doença com essa topografia

• Dois picos da doença: mulheres jovens 20-40 e homens a partir dos 50

• Associado a outras doenças autoimunes

• Relacionada com timomas devido a relação com produção de anticorpos

• Pesquisar timoma nos pacientes com suspeita desse diagnósticos (raio-x de tórax inicialmente)

• Produção de auto-anticorpos contra os receptores da membrana pós-sináptica

• O estimulo nervoso ocorre do neurônio para o músculo

• Na fenda sináptica é liberado acetilcolina que irão se ligar a receptores do músculo para gerar a contração e força muscular

• O que ocorre é a destruição desse receptores, não sendo possível a ligação da acetilcolina = fraqueza muscular

• Essa destruição ocorre ao longo do dia e com o uso da musculatura

Sintomas periféricos que pioram com o uso da musculatura, ou seja, pioram ao longo do dia

Não causa sintomas sensitivos

Sintomas oculares

• Geralmente são os primeiros sintomas a aparecerem

• Diplopia com acometimento do músculo reto medial

• Ptose assimétrica que piora com fadiga, ou seja, quando o paciente fica olhando muito tempo para cima

Sintomas bulbares

• Disartria, disfagia, disfonia e fraqueza mastigatória

Fraqueza muscular

• Fraqueza proximal simétrica: não consegue fazer atividades para levanta objetos e subir escadas

• Acomete mais membros superiores do que inferiores

• Pode acometer músculos respiratórios (crise miastênica)

Teste do gelo

• Melhora da ptose após colocação de uma bolsa de gelo sobre o olho

• Isso acontece, pois temperaturas mais baixas reduzem a atividade de acetilcolinesterase (enzima que destrói a acetilcolina), ficando ela em maior quantidade na fenda por mais tempo

• Clínica + exames complementares

• Anticorpos contra acetil colina (20% dos pacientes tem resultado negativo ao exame)

• Anticorpos contra receptor MUSK

• Eletroneuromiografia com estimulacao repetitiva: padrão decremental do potencial de ação, ou seja, evidencia a perda de forca do músculo. Potencial de ação diminui conforme a realização de movimentos durante o exame

• Raio-x de tórax para pesquisar timoma

Sintomático

• Piridostigmina 600mg 4-6x ao dia

Modificadores de doença

• Corticoides

• Azatioprina

• Metotrexate

• Micofenolato

• Ciclosporina

• Ciclofosfamida

Anticorpos monoclonais

• Rituximabe

• Daclizumabe

• Causada por descompensação clinica de outro quadro como infecções, cirurgias, gestação e interrupção do tratamento

• Uso indevido de algumas medicações:
  • Aminoglicosideos
  • Quinolonas
  • Macrolideo (azitromicina)
  • Fenitoína
  • Carbamazeina
  • Betabloqueadores
  • Procainamida
  • Cloroquina
  • Toxina botulínica

• Emergência neurológica com piora dos sintomas com acometimento dos músculos respiratórios

• Taquidispneia e ortopneia

• Esforço respiratório

• Sudorese, agitação

• Tratamento: plasmaférese, limpar a quantidade de anticorpos circulantes + tratar o fator de descompensação

Síndrome de Eaton Lambert

• Pré-sináptica: ocorre destruição dos canais de cálcio que são responsáveis por liberarem a acetilcolina na fenda sináptica

• Síndrome paraneoplasica, relacionada a câncer de pulmão em homens > 60 anos

• Ocorre uma fraqueza muscular flutuante proximal lentamente progressiva, não acomete musculatura respiratória

• Não são comuns sintomas de diplopia e ptose

• Anticorpos anti-canal de cálcio (positivo em 90% dos casos)

• Eletroneurmuscularuta: quanto mais esforço no exame, maior o potencial de ação aumenta (o oposto da miastenia)

• Pesquisar câncer de pulmão

Botulismo

• Paralisia flácida difusa e aguda (pega segundo neurônio motor, flácida pq o músculo não é estimulado)

• Faz diagnostico diferencial com Guillain Barré por ser aguda

• Causada pela toxina botulínica devido a ingestão dessa toxina por alimentos contaminados ou por ferimentos

• Ocorre uma falha na liberação de acetilcolina na fenda

• Quadro clínico: paralisia dos nervos cranianos oculares, fraqueza descendente (Guillain-Barré é ascendente), simétrica, acomete tronco e causa sintomas autonômicos como xerostomia e midríase (dilatação da pupila), pode levar a insuficiência respiratória

• Vias sensitivas preservaras

• Tratamento: antitoxina botulínica heptavalente