Polineuropatias

Síndrome de Guillain-Barré

• Definição

  • polineuropatia do segundo neurônio motor

  • secundária a uma condição imunológica da bainha de mielina

  • doença autoimune desmielinizante autolimitada

  • simétrica e ascendente

• Etiologias mais comuns

  • disenteria por campylobacter jejuni

  • dengue e zyca

  • EBV

  • CMV

• Clínica

  • fraqueza muscular simétrica progressiva que geralmente começa no membro inferior, porém manifestações atípicas podem começar no membro superior ou par craniano

  • como é uma lesão do segundo neurônio motor causa arreflexia, flacidez, hipotonia, miofasciculações e fraqueza muscular

  • o prognóstico é ruim quando leva a uma insuficiência respiratória devido ao comprometimento da musculatura toraco-abdominal

  • pode causar disautonomia com arritmia e hipotensão

  • a sensibilidade (pode ter formigamento nas extremidades) e o controle esfincteriano geralmente estão preservados

  • não cursa com atrofia muscular pois o grado é agudo e reversível

  • Paralisia facial periferica (metade do rosto fica paralisada)

  • Paralisia facial central (não movimenta a metade de baixo do rosto)

• Evolução

  • 8 semanas e depois começa a regredir

• Diagnóstico

  • clínica

  • epidemiologia para alguma doença infecciosa

  • acomete mais homens jovens

  • líquor com dissociação proteíno citológica que costuma aparecer na segunda semana

• Tratamento

  • tem o objetivo de evitar que a doença progrida para outros músculos

  • imunoglobulina ou plasmaferese

  • corticoide não são indicados

Miastenia Gravis

• Definição

  • doença autoimune contra o receptor da acetilcolina na fenda sinápitca

• Fisiopatologia

  • ocorre destruição da acetilcolina na fenda sináptica o que impede a realização do movimento, com isso, o músculo fica dependente de maiores quantidades de acetilcolina para realizar o movimento

  • fadiga progressiva que piora com o movimento (gasto de acetilcolina) e melhora no repouso (acúmulo de acetilcolina)

• Clínica

  • fraqueza muscular

  • fadiga

  • ptose ao pedir para o paciente olhar pra cima várias vezes

  • ptose com diplopia que piora ao longo do dia

  • pode ter acometimento bulbar com disfagia

  • pode ter acometimento proximal dos membros

  • reflexos preservados

• Diagnóstico

  • clínica

  • EEG que mostra o padrão decremental

  • pesquisa de anticorpo anti-AChR

• Síndrome de Eaton-Lambert

  • preferência pelos músculos do membro inferior, paciente não consegue andar

  • EEG com padrão incremental

  • reflexos abolidos

  • geralmente é uma síndrome paraneoplásica relacionada a tumor de pulmão oat cell

• Tratamento

  • drogas anticolinerterásicas: agem contra a enzima que degrada a acetilcolina, deixando ela mais tempo disponível na fenda. Ex: piridostigmina (mestinon)

  • corticoide que será substituído por micofenolato ou azatioprima

Esclerose múltipla

• Epidemiologia

  • mulheres em idade fértil

• Fisiopatologia

  • doença autoimune com destruição da mielina da substância branca encefálica (axônios)

  • pega primeiro neurônio motor e outros neurônios

  • o acometimento é difuso, por isso a sintomatologia é variável

• Clínica

  • neuríte óptica

  • alteração da sensibilidade

  • alteração motora

  • neuralgia do trigêmeo (sempre suspeitar quando ela ocorre em mulheres jovens)

• Evolução

  • surto-remissão: maioria dos casos de apresentação da doença, geralmente 1 dia de apresentação pra 1 mês de remissão

  • progressiva: não existe período intersurtos, é de pior prognóstico

  • síndrome clínica isolada: quando na primeira manifestação, há somente uma lesão radiológica encontrada

• Diagnóstico

  • clínica sugestiva + idade compatível

  • RNM com placas desmielinizadas (brancas e brilhantes) na substância branca

  • liquor com aumento de bandas oligoclonais

• Tratamento

  • surto: pulsoterapia com metilprednisolona ou plasmaferese

  • manutenção da remissão: imunomodulador

  • forma progressiva: metrotexato - imunobiológico

Esclerose lateral amiotrófica

• Epidemiologia

  • homens idosos

• Significado do nome da doença

  • cicatriz que acomete o trato corticoespinhal (ele é lateralizado) com atrofia muscular associada

  • doença degenerativa do primeiro e do segundo neurônio motor

  • é puramente motora

• Clínica

  • fraqueza muscular assimétrica pois depende de qual neurônio está lesado, pode ter manifestação de primeiro e segundo neurônio juntos em segmentos musculares diferentes

  • primeiro neurônico motor: hiperreflexia, sinal de babinski, hipertonia, paralisia espastica

  • segundo neurônio motor: hiporreflexia, hipotonia, atrofia,flacidez, caimbra e miofasciculações

  • doença progride até sobrar apenas os movimentos oculares, o indivíduo fica "preso" no próprio corpo e só consegue mexer os olhos, porém não há perda de sensibilidade

• Diagnóstico

  • clínica de exclusão

  • dx com lesão medular

• Tratamento

  • de suporte com fisioterapia

  • riluzol e edavarone