Colagenoses

• Definição

  • Definição: doença autoimune com fator inflamatório (começa a pegar outros órgãos) crônica idiopática

  • Exemplos: lúpus, dermatopolimiosite, síndrome do anticorpo antifosfolipídio, síndrome de Sjogren, doença mista do tecido conjuntivo e esclerodermia

Lúpus eritematoso sistêmico: abordagem baseada em manifestações clínicas sistêmicas e presença de autoanticorpos.

• Lúpus como protótipo da doença autoimune

  • epidemiologia: mulheres em idade reprodutiva (maioria)

  • fatores que influenciam: ambiente, genética, estrógeno, vírus, luz ultravioleta

  • base das manifestações: inflamação crônica com repercussão de órgão alvo

  • base do tratamento: corticoide e imunossupressor

• Anticorpo do lupus

  Anti-nucleares

  • anti-SM: mais específico do lúpus

  • anti-DNA: segundo mais específico, está relacionado com a nefrítica lúpica, também indica atividade da doença

  • anti-histona: relacionado ao lúpus farmaco induzido

  • anti-RO: é o que passa pela barreira placentária, podendo causar lúpus neonatal (ataque das células cardíacas causando arritmia congênita, geralmente um BAVT), relacionado a manifestações cutâneas (lúpus cutâneo subagudo, dx com psoríase), também é positivo na síndrome de Sjogren

  • anti-LA: síndrome de Sjogren, quando esse está positivo, geralmente o anti-DNA é negativo (proteção renal)

  • anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo

  Anti-citoplasma

  • anti-p: relacionado à psicose lúpica

  Anti-membrana

  • ataca as células: linfócitos, hemácias, plaquetas e neurônios

  Anti-fosfolipídio

  • relacionados à ocorrência de trombose em qualquer sítio

  • paradoxo clínico laboratorial, pois in vitro os anticorpos mostram uma anticoagulação, enquanto in vivo uma coagulação

  • anticoagulante lúpico, anti-beta-2-glicoproteína e anti-cardiolipina

  FAN

  • é o conjunto de todos os anticorpos anti-nucleares + anti-p

  • é um exame para triagem, ou seja, ele mostra se algum dos anticorpos nucleares estão positivos

  • se ele for positivo, sugere investigar, junto com a clínica, para chegar ao diagnóstico

• Critérios diagnósticos

  • critério de abertura: FAN positivo 1:80

  • critérios aditivos:

  1- constitucionais: febre

  2- pele e fâneros: rash malar, lúpus subagudo

  3- rim: nefrite lúpica (quadro mais grave)

  4- neurônios: psicose lúpica, delirium e convulsão

  5- serosite: derrame pleural e pericárdico, e pericardite

  6- articulação: poliartrite com rigidez matinal

  7- hematológico: leucopenia < 4000, plaquetas < 100000 e anemia hemolítica com coombs positivo

  8- anticorpo anti-fosfolipidio

  9- anticorpos específicos positivos

  10- complemento diminuído

• Lúpus renal

  Formas possíveis

  1- proliferativa focal: é uma síndrome nefrítica com hematúria e cilindros hemáticos, hipertensão, pode ter proteinúria nefrótica, mas se tem um componente nefrítico o diagnóstico é esse - é a causa mais comum e mais grave, pode evoluir para GNRP

  2- membranosa: segunda causa mais importante, manifestações de síndrome nefrótica como anasarca, cilindros graxos e proteinúria, além da baixa de outras proteínas como a imunoglobulina, transferrina e albumina

  3- mesangial mínima

  4- proliferativa disusa

  5- esclerosante avançada

  6- mesangial proliferativa

• Lúpus farmaco-induzido

  • droga com maior risco: procainamida

  • droga mais comum: hidralazina

  • d-penicilamina

• Tratamento do lúpus

  • leve: corticoide em baixas doses

  • moderado: corticoide em altas doses com imunomodulador

  • grave: corticoide em pulsoterapia com imunossupressor (quando tem envolvimento renal ou nervoso)

• Síndrome de Sjogren

  • critérios diferenciais: xeroftalmia (areia no olho) e xerostomia (cáries)

  • epidemiologia: mulheres entre 30-40 anos

  • diagnóstico: provar que existe xeroftalmia e xerostomia + anticorpo

  • correlação com outra doença: linfoma de parótida

  • testes diagnósticos: teste de Schirmer (fita), teste de Rosa bengala (colírio) e cintilografia salivar

  • tratamento: colírio, saliva artificial e quando manifestações sitêmicas, corticoide

• Síndrome do anticorpo antifosfolipídio

  • trombose em qualquer sítio

  • mulheres com abortos recorrentes com gestação pré-termo

  • anticorpos positivos em duas situações com intervalo de duas semanas

  • tto: anticoagulação plena com varfarina e nas gestantes usar heparina fracionada